PRCD-PRA

(PRCD = progressive rod cone degeneration; PRA = Progressive Retina Atrophie)

)

------------------------------------------------------------------------

ANMERKUNG von mir ( Martina Obst/Shih Tzu vom Eulenpark )

Seit Mitte `22 gibt es für diese Augenerkrankung nun einen Gentest der auch Trägertiere erkennt, mit der alten Methode ( mittels Spaltlampe ) konnte nur festgestellt werden ob ein Tier erkrankt ist oder nicht! Daher ist es nicht verwunderlich das es so viele Trägertiere gibt, weil es vor Mitte`22 einfach keine Untersuchung gab die dieses feststellen konnte. Ich selber habe einige Trägertiere in der Zucht aber mit einer gewissenhaften Verpaarung kann garantiert werden das KEIN Welpe der bei uns geboren wird daran erkrankt und daher habe ich mich dazu entschlossen meine "Trägertiere" zu behalten, es sind für mich Familienmitglieder die ich nicht einfach so austauschen kann.

Werden ein PRA freier und ein PRA Träger verpaart sind "nur" 50% der Welpen Träger, die anderen 50% sind dann frei, daher müsste ein Welpe der in die Zucht gehen soll vorher getestet werden.

------------------------------------------------------------------------

PRCD-PRA in der  Zucht!!!
Für die Zucht ist entscheidend, dass Anlageträger (tragen ein mutiertes Gen und ein normales 
Gen) zwar selbst nicht erkranken, die PRCD-PRA-Erbanlage aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weitergeben. Bei der Verpaarung von zwei Anlageträgern besteht 
also die Gefahr, dass ein Teil der Nachkommen von der Erkrankung betroffen ist. Anlageträger 
müssen aber nicht automatisch aus der Zucht ausgeschlossen werden. Verpaart man diese mit 
einem N/N Tier (trägt zwei normale Genkopien), können die Nachkommen nur aus nicht 
betroffenen N/N-Tieren und nicht erkrankenden Anlageträgern bestehen.

Die PRCD (progressive rod-cone degeneration = fortschreitender Stäbchen- und Zapfen-Schwund) ist eine in verschiedenen Hunderassen auftretende erbliche Augenerkrankung, die letztendlich zur Erblindung führt und nicht behandelt werden kann. Sie gehört in die Gruppe der progressiven Retina Atrophien (PRA; Netzhautschwund), bei denen eine stufenweise fortschreitende Zerstörung der Retina (Netzhaut) des Auges auftritt. Die Retina befindet sich auf der Innenseite des Augapfels.

In ihr befinden sich die eigentlichen Sehzellen, die als Stäbchen und Zapfen für das Sehen im Dämmerlicht (Stäbchen) und Tageslicht (Zäpfchen) zuständig sind.

Symptome
Bei der PRCD–PRA werden durch einen noch unbekannten Prozess zunächst die Stäbchen und danach die Zapfen strukturell und funktionell zerstört. Dementsprechend sind die ersten klinischen Symptome der Erkrankung Nachtblindheit, die dann in einen fortschreitenden Verlust der Sehkraft übergeht und schließlich in kompletter Blindheit endet. Das Alter, in dem die ersten Symptome auftreten, variiert in den betroffenen Hunderassen, liegt aber typischerweise zwischen drei und fünf Jahren mit einer totalen Erblindung etwa zwei bis vier Jahre später.

Ursache
PRCD-PRA wird durch einen Gendefekt (Mutation) im PRCD-Gen verursacht, das in zwei Kopien vorliegt. PRCD-PRA wird autosomal rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass sowohl männliche, wie auch weibliche Tiere gleichermaßen betroffen sind und nur Tiere erkranken können, wenn sie in beiden Genkopien die Mutation tragen. Das kann nur dann passieren, wenn sowohl Vater, als auch Mutter die PRCD-Mutation tragen und beide die Mutation vererbt haben.

Folgende Genotypen sind möglich:

PRA FREI

N/N Das Tier trägt nicht die PRCD-PRA-verursachende Mutation. Es ist reinerbig für die

Normalkopie des Gens. Es wird als N/N (normal = clear) bezeichnet und wird nicht
erkranken.

PRA TRÄGER

N/PRCD Tiere, die in nur einer Genkopie die Mutation tragen werden als N/PRCD
(Anlageträger = carrier) bezeichnet. Sie sind mischerbige Träger der Mutation und
erkranken nicht. Sie können aber die PRCD-PRA-Anlage mit 50%iger
Wahrscheinlichkeit weitervererben.

PRA ERKRANKT

PRCD/PRCD Tiere bei denen beide PRCD-Gene die Mutation tragen, werden im Befundbericht als PRCD/PRCD (betroffen = affected) bezeichnet. Sie sind reinerbige Träger der Mutation und erkranken an PRCD-PRA. Sie vererben die PRCD-PRA-Anlage mit 100%iger Wahrscheinlichkeit and die Nachkommen.

Die Zucht
Für die Zucht ist entscheidend, dass Anlageträger (tragen ein mutiertes Gen und ein normales Gen) zwar selbst nicht erkranken, die PRCD-PRA-Erbanlage aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weitergeben. Bei der Verpaarung von zwei Anlageträgern besteht also die Gefahr, dass ein Teil der Nachkommen von der Erkrankung betroffen ist. Anlageträger müssen aber nicht automatisch aus der Zucht ausgeschlossen werden. Verpaart man diese mit einem N/N Tier (trägt zwei normale Genkopien), können die Nachkommen nur aus nicht betroffenen N/N-Tieren und nicht
erkrankenden Anlageträgern bestehen.
Wegen des erst späteren Ausbruchs der Krankheit wird sie oft erst zu einem Zeitpunkt nachgewiesen, zu dem die Tiere unter Umständen bereits in der Zucht stehen. Es besteht die Gefahr, dass betroffene Tiere dann bereits das Defektgen weitervererbt haben. Daher ist für den Züchter das frühzeitige Wissen um die genetische Veranlagung seiner Tiere von besonderer Bedeutung.
Der Gentest gibt eine eindeutige Auskunft über das Vorliegen der genannten Mutation. Der Züchter kann so unter Berücksichtigung der Information über die genetische Veranlagung mögliche Anpaarungen genau planen.

Durchführung der Untersuchung
Als Probenmaterial ist ein Backenschleimhautabstrich oder auch 0,5 ml EDTA-Vollblut möglich. Über die genaue Probenentnahme informiert ein gesondertes Informationsblatt. Das Resultat liegt in der Regel innerhalb von 3 bis 4 Tagen nach Probeneingang vor. Der Auftraggeber erhält neben einem Laborbefund auf Wunsch ein kostenloses, auf das Tier bezogenes Zertifikat, aus dem die genetische Konstellation bezüglich der analysierten Krankheit hervorgeht. Für das Zertifikat ist die Angabe der Zuchtbuchnummer oder Chipnummer erforderlich.

Quelle:https://www.biofocus.de/